血友病，是一組因遺傳性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根據(jù)缺乏的凝血因子的不同，可以分為缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A較為常見。典型血友病患者常以陽性家族史、自幼發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。我國血友病登記信息管理系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示，國內(nèi)血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。
血友病主要表現(xiàn)為異常出血及出血后血腫壓迫所致的癥狀以及并發(fā)癥，肌肉關(guān)節(jié)腔或深部組織出血、創(chuàng)傷后過量出血是本病的特征性表現(xiàn)。而出血的輕重與血友病類型以及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)，血友病A岀血較重，血友病B則較輕。
血友病患者最重要的就是要做好護(hù)理，具體有哪些呢?
一、自我觀察
生活中，注意觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大片瘀斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限等。
家屬在協(xié)助護(hù)理過程中，觀察患者有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血(表現(xiàn)為嘔血或血便)、顱內(nèi)出血(主要表現(xiàn)為突然間頭痛，并且有加劇的傾向、血壓升高、昏迷等)。
定期復(fù)查血象、凝血時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)等。
二、對(duì)癥護(hù)理
外傷或小手術(shù)后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。
關(guān)節(jié)出血時(shí)護(hù)理：
①臥床休息，停止活動(dòng)。
②局部冷敷止血，適當(dāng)包扎，將肢體固定在功能位置。
③抬高患肢。
④按醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。
⑤出血量多必須作穿刺時(shí)，注意無菌技術(shù)操作。
⑥腫脹消退后，逐步幫助恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)和功能。

其他臟器嚴(yán)重出血時(shí)：應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充凝血因子作急救處理。如輸入成分血、凝血酶原復(fù)合物等，并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。

三、一般護(hù)理
做好預(yù)防出血措施：動(dòng)作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。
避免各種手術(shù)，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。
盡可能采用口服給藥，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭，并延長壓迫止血時(shí)間。
有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，臥床休息，出血停止后逐步增加活動(dòng)量。
對(duì)長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。